EN: A very interesting case of September 2016: recurrent dermoid in a 1 year old kid! Primary excision of a relatively huge limbal dermoid had been performed in may 2016. A month later a mother of the child noticed regrowing mass. Already in September the mass was almost as big as it was before the excision. See Photo 1 (upper half – primary growth, lower half – recurred growth). Photo 2 demonstrates additional ear lobe, typical for Goldenhar syndrome. Three questions must be answered.
- Why did I not do a histopathology? Inspite of recommendation of, f.e., Medscape (Reference #2) to do a histopathology for excised limbal dermoids, in this case there seemed to be no reason for that. Epidermal elements (pigmented epidemis, sebaceous glands, hair follicles) are typical only for choristomas (i.e., limbal dermoid and dermolipoma). In this case it was a kind of mixed lesion (location close to limbus and involving cornea typical for limbal dermoid, and spread towards lacrymal gland typical for dermolipoma).
- Why did I not do a total excision? Total excision is not indicated. Actually, it is contraindicated in most of the cases, as the complications are frequent (see Reference #4)! Permanent ptosis (levator trauma), permanent severe dry eye (lacrymal duct of upper fornix trauma), permanent symblepharon (failure to close fornix wound carefully) are all frequent in subtotal or total excisions. For that reason, only debulking is indicated in dermolipomas.
- Why did I not do CT/MRI? Well, first of all, I did not have it at hand. Second, why should I had to? There was no exophthalmos or motility restriction, no signs of obvious orbit lesion. And most of all, it would had not helped with surgical planning! (See Reference #1).
In fact, the case is so rare, that I had failed to find any case-reports in Pubmed. Only one paper suggests, that dermolipomas may be confused with dermoid cysts (?!!), which can look like similar, when located in this area, and which can recur aggressively, when excised incompletely (see Reference #5 and 6). To tell the truth, I have not seen this, and I have not met this in other literature. But perhaps that could be the case? The other paper (Reference #3) suggests, that recurrent dermoids may actually be a corneal kelloid (a also pretty rare condition!).
Recurrence in such cases can have the same mechanism, as the formation of pseudopterygium, typical for postoperative period in limbal dermoid excisions. Re-excision was planned with additional debulking together with mitomycin C application to prevent future recurrences (see Reference #7).
RU: Любопытный случай от сентября 2016 г.: рецидивирующий дермоид? Эта дермолипома у ребёнка 1 года была иссечена в мае 2016 г.. Спустя месяц мать отметила повторный рост. К сентябрю “опухоль” достигла размеров первичного образования. На фото сверху – первичный дермоид (дермолипома), на фотографиях снизу – рецидив с минимальной спайкой симблефарона.
Моим вопросом было: насколько типично рецидивирование для дермолипомы? По литературе – не густо.
При обсуждении случая в Терре-Офтальмике коллеги интересовались, было ли произведено гистологическое исследование иссечённого при первой операции образования, было ли иссечено всё образование, и была ли выполнена МРТ или КТ.
Ответ на все три вопроса – нет. И этого не требовалось. Поясню свои мысли.
Первое. Почему удаление изначально было без гистологии. Несмотря на то, что Медскейп (см. ссылку 2), например, рекомендует гистологию после иссечения, дермоид и дермолипома – чисто клинические диагнозы. Допускаю, что существуют спорные случаи, но в конкретном примере наличие эпидермальных элементов на растущем на глазу врождённом образовании практически не оставляло сомнений. Лишь один тип образования на глазу несёт в себе волосяные фолликулы и сальные железы – это хористома (дермоид и дермолипома), т.е. заведомо доброкачественное образование. В данном случае образование несло в себе признаки И дермоида (врождённое образование, эпидермис, волосяные фолликулы и сальные железы! плотное расположение на лимбе и периферии роговицы!, см. фото 1), И дермолипомы (распространение в область слёзной железы). Обратите внимание, для африканцев характерен пигментированный эпидермис на дермоиде! Более того, после дискуссии с коллегами пришло в голову всё же глянуть на уши ребёнка. И дополнительная мочка лишь подтверждает синдром Голденгара (см. фото 2).
Второе. Почему иссечение не производится полностью. Это опасно. См. ссылку 1. Дермоид и дермолипомы, если и требуют, то только косметического иссечения. Без захода в своды (повреждение протока слёзной железы, провоцирование выраженнейшего сухого глаза!, а кроме того – повреждение перегородки орбиты и грыжа жировой клетчатки). Повреждение леватора и слезной железы с птозом и выраженным сухим глазом, а также симблефарон – частые осложнения максимального иссечения. Пластика конъюнктивальными лоскутами (на ножке, или свободными) показана при иссечении близко к верхнему своду. Близко к слезной железе иссечение просто противопоказано (см. ссылку 4).
Третье. Почему без МРТ/КТ. Во-первых, этого у нас не было. Но это не главное. Главное – зачем? У ребёнка не было проптоза, не было нарушения подвижности глаза, и никаких признаков проблем с орбитой. Это не помогло бы с планированием операции, т.к. см. пункт 2.
Случай настолько редкий, что мне не удалось найти ни одного упоминания рецидивирующего лимбального дермоида или конъюнктивальной дермолипомы в Pubmed. Консультанты-пластики из США также не встречали. Авторы в статьях по ссылке 5 и 6 утверждают, что дермолипома может быть спутана с дермоидной кистой, которая, если расположена в области наружной спайки, при неполном иссечении может агрессивно рецидивировать. Такого я не видел, не встречал в иной литературе, да и не характерны для дермоидной кисты эпидермальные элементы прямо на её поверхности, но всё может быть.
Механизм рецидива, очевидно, тот же, что у псевдоптеригиумов, часто появляющихся после иссечения дермоидов или дермолипом. Было запланировано повторное иссечение с применением антиметаболитов и без захождения в своды. Применение митомицина было предложено для профилактики возникновения псевдоптеригиумов после иссечения лимбальных дермоидов (см. ссылку 7).
Photo 1: Recurrent dermolipoma: upper – primary, lower pic – secondary.
Photo 2: Goldenhar syndrome (additional ear lobe)
1) Safe management of dermolipomas. Arch Ophthalmol., Fry, 1994.
2) Limbal Dermoid. Medscape, Sherman, 2018
3) Corneal keloid mimicking a recurrent limbal dermoid. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. Gaviria, 2005
4) Dermolipoma surgery with rotational conjunctival flaps. Acta Ophthalmologica, Sa, 2011.
5) Dermolipoma: characteristic CT appearance. Doc Ophthalmol., Eijpe, 1990.
6) Recurrent epibulbar dermoid cyst treated with amniotic membrane implant a case report. BMC Surgery, Villalon, 2018
7) Surgical management of corneal limbal dermoids: retrospective study of different techniques and use of Mitomycin C. Eye (Lond), Lang, 2014
